地中海,病人,糖尿病,青春期,正常
提問: 關于嚴重的地中海性貧血
問題補充: 我叔叔最近貧血病發了。 走動幾下就心跳加速, 而且全身都會痛。 身體很不好,有了解這方面的朋友都說下平時吃點什么有幫助?
医师解答: 此答案由管理員代為選出[編輯本段]治療 輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。 1.一般治療 注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。 2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵、生血加營養三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力。[編輯本段]地中海貧血最常遭遇的問題 地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟、肝臟和內分泌的功能異常,其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內分泌的問題,因為他們的壽命并不夠長到足以造成上述損害,而在年紀較大,接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題。 鐵過度沉積為何造成心臟病變? 當過多的鐵沉積在心臟,心臟會變大并且跳動不規則,如果過多的鐵持續沉積在心臟,最后會造成心肌病變,導致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血,但沒有接受除鐵劑,所以很少活過20歲,大都死于鐵負荷過度。 除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟,并且可將已沉積的鐵帶走,可保護心臟防止鐵沉積造成的損害,所以,今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的并發癥了。 當發現病人有嚴重的心臟功能障礙時,我們可用持續靜脈注射除鐵劑(去鐵胺),使用劑量不超過50~60mg/kg/day,但必須要24小時持續注射直到問題解決。 地中海貧血病人常見的內分泌并發癥的情況 地中海貧血病人最成常見的并發癥是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。 鐵離子的沉積會造成各種內分泌并發癥,例如鐵離子沉積在甲狀腺,造成甲狀腺破壞,甲狀腺的作用是維持全身性活動力,如有甲狀腺功能低下,需每日服用甲狀腺素。 鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中,甲狀旁腺會調節血中的鈣離子濃度,有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會造成血鈣下降,造成手腳刺痛或抽筋,我們可以服用維生素D來矯正這些癥狀。 鐵離子也會沉積在胰臟,胰臟是在胃后的消化腺體,鐵沉積在此很少造成問題,但是如果鐵沉積造成胰島的破壞,影響胰島素的分泌,就會形成糖尿病。 地中海貧血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的幾率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史,應在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測,若病童沒有糖尿病家族史,應在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試,如果檢查結果顯示血糖上升,則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產生。 糖尿病需注射胰島素,這樣的治療并不容易,特別是患有地中海貧血的人,所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑,希望減少糖尿病的發生。 地中海貧血病人的皮膚問題 鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成,這些色素并不是鐵沉積,而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。 定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾,如果已形成皮膚改變,開始使用除鐵劑后,通常也會有立即的改善。 地中海貧血病人在青春期能夠正常的發育嗎? 許多地中海貧血病人在青春期并沒有正常的發育,這是因為體內過量的鐵負荷,不但損害了控制性發育的內分泌腺,還損害了性腺本身(男孩的睪丸或女孩的卵巢),這些情況通常發生在那些早期并未接受完善治療的病人身上。然而,大多數終其一生接受完善治療的地中海貧血患者,能夠在青春期正常的生長并能擁有正常的性發育。越早開始治療越有機會擁有正常的青春期。百度知道
- Oct 07 Thu 2010 12:56
關于嚴重的地中海性貧血
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